Myasthenia Gravis

 

İlk kez 17. yüzyılda DR.Thomas Willis tarafından isimlendirilen bu hastalık,1970 li yıllarda DR.j.Patrick ve J.lindstrom tarafından yapılan araştırmalarda hastalarda ortak otoantikorların saptanmasıyla mayasthenia gravis’in otoimmun bir hastalık olduğu kanıtlanmıştır

Myasthenia Yunanaca kas hastalığı ve gravis ise latince ağır anlamına gelmektedir.Myasthenia gravis sebebi tam olarak bilinmeyen kas-sinir kavşağındaki bozukluktan kaynaklanan bir hastalıktır.Bakterilere ve virüslere karşı vücudumuz tarafından üretilen antikorların gereksiz salınımıyla  sinir kas kavşağında gerekli olan birtakım reseptörlerin yanlışlıkla kapatılması sonucu kas güçsüzlüğü bulgularıyla ortaya çıkar.

Beyin  bir hareketi yaptırmak için motor sinirler yoluyla kasa elektriksel bir sinyal gönderdiği zaman,sinir uçlarında asetilkolin salgılanır(ACh),salgılanan asetilkolin reseptörlere(AChR) tutunur ve kasın kasılmasını sağlar.

Myasthenia gravisli kasta ise sebebi henüz bilinmeyen bir sebeple üretilen otoantikorlar,asetilkolin reseptörlerine(AChR ) bağlanarak reseptörlerin kaybına neden olur ve bu durumda sinir kas etkileşimi sağlanamaz.Hastalık sıklıkla 20-40 yaşlarında bayanlarda ortaya çıkmaktadır ve ağır seyreden formu(solunum  kaslarını da tutabilir)ölüme bile yol açabilmektedir.Hastalığı bazı faktörler provake edebilir.Bunlar:enfeksiyon,antibiotik kullanımı,düzensiz uyku ve hastaların bir kısmına eşlik eden yavaş büyüyen timus tümörü(timoma)…

Sıklıkla görülen hasta profili :  ” Gözkapaklarımda bir ağırlık hissediyorum ve gün sonuna doğru gözlerimi açamayacak kadar ağırlaşıyor(göz kapağı düşmesi-pitozis),zaman zaman cisimleri çift görmeye başlıyorum(diplopi)” gibi şikayetlerle göz bulguları ön planda olduğu için genelde göz doktoruna başvurulur.En önemli bulgu yorulunca artan ve dinlenince geçen kas güçsüzlüğüdür. Hastalar genellikle sabahları uyandıklarında kendilerini iyi hissederler ve gün içerisinde giderek kötüleşirler. Hastalık bir göz kapağı düşmesi şeklinde ortaya çıkabilir.Bazılarında;Çoğunda çiğneme, yutma ve ekstremite kaslarında belirtiler oluşur. Burundan konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü, ağır hastalarda solunum güçlüğü şeklinde görülebilir. Hastaların çoğu, saçlarını taramakta, tıraş olmakta, makyaj yapmakta zorlanırlar.

 

 

Klinik hikayeyle tanısı konan hastanın kan tahlilinde antikorların görülmesi,elektromyografi sonuçları ve reseptörleri etkileyen damar yoluyla verilen bir ilacın kas üzerine etkisinin önceki sonraki diye karşılaştırılmasıyla kesin tanı konur ve timoma varlığının araştırılması yapılır.Tedavi medikaldir ancak timoma varlığı tespit edilirse cerrahi operasyon gerekebilir.

3 Yorum

Yorum Ekle

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir